Jornal Vascular Brasileiro
https://jvascbras.org/article/doi/10.1590/1677-5449.202400051
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Case Report

Malformação arteriovenosa pulmonar idiopática: raridade na prática clínica

Idiopathic pulmonary arteriovenous malformation: a rarity in clinical practice

Tarcila Gurgel Aquino; Diogenes de Melo Jacó; Ingryd Gabriella Nascimento Santos; Eliauria Rosa Martins

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Resumo

As malformações arteriovenosas pulmonares (MAVP) são caracterizadas por vasos pulmonares anormais, formando shunts arteriovenosos que comprometem a oxigenação sanguínea e ocasionam hipoxemia, além de predisposição a infecções e isquemia cerebral. O paciente, de 38 anos, do sexo masculino, apresentou-se com quadro de taquidispneia, cianose de extremidades e hipocratismo digital importante. Foi referido epilepsia estrutural pós-intervenção neurocirúrgica devido a um abscesso cerebral durante a infância. A gasometria arterial constatou hipoxemia importante (PaO2 = 46,2; SaO2 = 77%; PaO2/FiO2 = 70) e, na tomografia computadorizada de tórax, foi observada MAVP no segmento apical dos lobos superior e inferior direitos, com estruturas vasculares ectasiadas e tortuosas apresentando trajeto intraparenquimatoso e mantendo relação com artéria e veias pulmonares. Após comprovação de MAVP, percebeu-se que a resistência pulmonar elevada contribuía para a hipoxemia e hipercapnia refratárias. Assim, a redução gradual dos parâmetros ventilatórios, sobretudo da pressão controlada e da pressão expiratória final positiva, e, consequentemente, do shunt arteriovenoso, resultou na melhora progressiva da oxigenação e mecânica ventilatória. A avaliação da equipe da cirurgia vascular indicou tratamento via embolização.

Palavras-chave

alformações arteriovenosas; malformações arteriovenosas pulmonares; malformações arteriovenosas/epidemiologia; malformações arteriovenosas/manifestações clínicas; malformações arteriovenosas/diagnóstico; malformações arteriovenosas/tratamento

Abstract

Pulmonary arteriovenous malformations (PAVM) are characterized by abnormal pulmonary vessels forming arteriovenous shunts that compromise oxygenation of the blood, causing hypoxemia, and predispose to infections and cerebral ischemia. The patient in this case was a 38-year-old male who presented with tachypnea and dyspnea, cyanosis of extremities, and significant digital clubbing. The patient had structural epilepsy secondary to neurosurgery for a cerebral abscess during childhood. Arterial blood gas analysis showed significant hypoxemia (PaO2 = 46.2; SaO2 = 77%; PaO2 /FiO2 = 70) and a chest computed tomography showed PAVM in the apical segments of the right upper and lower lobes, with ectatic and tortuous vascular structures following an intraparenchymal path, communicating with the pulmonary artery and veins. After confirmation of the PAVM, it was concluded that elevated pulmonary resistance was contributing to refractive hypoxemia and hypercapnia. Gradual reduction of the ventilation parameters, primarily controlled pressure and positive end-expiratory pressure, and consequent reduction of the arteriovenous shunt, resulted in progressive improvement of oxygenation and respiratory mechanics. The vascular surgery team’s assessment was that treatment with embolization was warranted.

Keywords

arteriovenous malformations; pulmonary arteriovenous malformations; arteriovenous malformations/epidemiology; arteriovenous malformations/clinical manifestations; arteriovenous malformations/diagnosis; arteriovenous malformations/treatment

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Submitted date:
02/05/2024

Accepted date:
09/15/2024

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